Neuro #10 - Paralisia Periódica Familiar (PPH)

• Quadro Clínico:  Episódios súbitos de fraqueza muscular ou paralisia flácida de um ou mais músculos, afetando especialmente os membros inferiores, mas podendo ser generalizada, com duração de horas a dias e sendo o quadro associado a níveis séricos de potássio baixos.
• Doença genética hereditária autossômica dominante
• Fisiopatologia: mutações no gene CACNA1S do canal de cálcio voltagem-dependente.
• Os ataques surgem geralmente no início da segunda década de vida.
• Existem fatores precipitantes envolvidos, sendo os mais comuns o repouso após exercício físico, estresse e refeições com alto teor de carboidratos.
• Exame neurológico: Paresia e abolição dos reflexos tendinosos.
• Alguns pacientes desenvolvem fraqueza muscular permanente, a qual afeta principalmente os membros inferiores.
• É importante a investigação de sintomas, sinais e exames laboratoriais que permitam o diagnóstico de hipertireoidismo a fim de auxiliar na distinção entre PPH e paralisia periódica tirotóxica (PPT).
• Diagnósticos diferenciais principais:  A PPT, juntamente com paralisia normo e hipercalêmica, síndrome de Andersen-Tawil e hipocalemia causada por ingesta reduzida de potássio, excreção renal aumentada ou perda pelo trato gastrintestinal, são os quatro principais diagnósticos diferenciais da PPH.
• O tratamento dos episódios de PPH compreende o uso de cloreto de potássio, via oral ou intravenosa.
• Medidas preventivas para as crises: aderência a uma dieta balanceada com baixo teor de carboidratos, exercícios físicos leves e regulares e uso de potássio, quando o paciente pressente o episódio, para prevenir ou abortar ataques.
• Em conclusão: a PPH é uma entidade rara, mas que pode ser fatal se não reconhecida e tratada adequadamente. O episódio agudo deve ser tratado com suplementação de potássio e o tratamento a longo prazo inclui uma série de medidas para prevenir as crises.

Fontes:
http://www.amrigs.org.br/revista/54-03/016-517_paralisia%20periodica.pdf
MSD MANUAL PROFISSIONAL

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Neuro #09 - Fratura de Chance

CHANCE FRACTURE

• Descrita em 1948 pelo médico George Quentin Chance, radiologista britânico.
• Ocorre pela hiperflexão da coluna vertebral.
• Relacionada a acidentes automobilísticos - cinto de 2 pontas.
• 50% dos casos estão associados a injúrias de órgãos abdominais - pâncreas e duodeno na maior parte.
• Disruptura da parte posterior da coluna.
• Na maioria dos casos, acomete região lombar alta ou região tóraco-lombar.
• Conduta: a maioria é tratada de maneira conservadora com órtese toracolombosacra:
  
• Em caso de instabilidade: fusão de corpos vertebrais.

CASOS CLÍNICOS REAIS


Case courtesy of A.Prof Frank Gaillard, <a href="https://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a>. From the case <a href="https://radiopaedia.org/cases/5525">rID: 5525</a>

Fontes:
Dafina M. Good, MD. Traumatic spine and Spinal cord injuries. <http://slideplayer.com/slide/5704611/>

Gotfryd AO, Franzin FJ, Hartl R. Thoracolumbar Chance fracture during a professional female soccer game: case report. <http://www.scielo.br/pdf/eins/v14n1/pt_1679-4508-eins-14-1-0067.pdf>

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Clínica #01 - Demência e Prevenção (JAMA)

“Modifiable Risk Factors and Prevention of Dementia - What Is the Latest Evidence?”

Kristine Yaffe, MD

• Foram analisados dois grandes estudos sobre prevenção de demência: Um pela Academia Nacional de Medicina e outro da Lancet.
• A prevalência da doença de Alzheimer e outras demências deve triplicar nos próximos 30 anos em todo o mundo.Dementia é uma condição devastadora e mortal que traz enorme custo; o custo direto total para a economia dos EUA em 2016 foi de US $ 236 bilhões.
• O relatório da Academia Nacional de Medicina baseou a maioria das suas conclusões sobre a evidência de maior qualidade de ensaios randomizados, enquanto o relatório Lancet baseou-se principalmente nos achados de estudos observacionais.
• A Comissão da Lancet concluiu que 35% da demência poderia ser prevenida modificando 9 fatores de risco: 
• Baixa escolaridade; 
• Perda de audição na meia idade;
• Obesidade;
• Hipertensão; 
• Depressão em idade avançada, 
• Tabagismo;
• Inatividade física;
• Diabetes;
• Isolamento social.
• O relatório da Academia Nacional de Medicina encontrou evidências encorajadoras para apoiar o possível benefício de 3 classes de intervenção: treinamento cognitivo, controle da pressão arterial em pessoas com hipertensão e aumento da atividade física.
• De fato, estudos com base na população mostram que, embora o número total de casos de demência esteja crescendo, taxas de incidência específicas de idade estão diminuindo em paralelo com reduções no nível populacional em fatores de risco, como baixa escolaridade, tabagismo e doenças cardiovasculares.
• Como um clínico interpreta esses relatórios conflitantes? Uma abordagem é tomar um ponto intermediário e incentivar os pacientes, com base em evidências modestamente fortes, a serem fisicamente e cognitivamente ativos e gerenciar fatores de risco cardiovasculares.
• Muitos grandes ensaios randomizados estão em andamento para testar os efeitos do aumento da atividade física, estimulação cognitiva, melhora da perda sensorial, padrões e suplementos dietéticos aprimorados e intervenções multidominais.

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Neuro #08 - Displasias Frontonasais e Disostoses

       As fissuras faciais podem ser unilaterais ou bilaterais. Os dois tipos de fissuras mais comuns são: a fissura labial, e a fissura palatina.

      A fissura labial resulta da falha da fusão entre a proeminência maxilar e o processo inter-maxilar. 

      A fissura palatina é causada por um crescimento inadequado da lâmina palatina ou pela falha da fusão destas lâminas ao longo da linha mediana.

     Estudos mostram a preferência pelo lado esquerdo nas fissuras labiais, predominância pelo sexo masculino nas fissuras labiopalatinas e pelo sexo feminino nas fissuras isoladas do palato.

     A hereditariedade é fator importante na origem das fissuras, principalmente nas labiopalatinas.

• Classificação de Tessier para Fissuras da Face e Crânio:

 A classificação de Tessier considera a fissura como base da malformação observada. As fissuras são classificadas de 0 a 14 em relação ao plano sagital da face.

 

• Disostoses

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Neuro #07 - HSDc e Dexametosona

Dexametasona e Hematoma Subdural Crônico
Dexamethasone for chronic subdural haematoma: a systematic review and meta-analysis

 Acta Neurochir (2017) 159:2037–2044

O uso de dexametasona como monoterapia ou terapia adjuvante tem sido aplicada no tratamento clínico do Hematoma Subdural Crônico, mas sua eficácia e praticabilidade tem sido questionadas.

Estudo não teve evidências para dar suporte ao uso da Dexametosa como um fármaco efetivo como alternativa ao procedimento neurocirúrgico. Mas seu uso adjuvante facilita o tratamento desses pacientes ao diminuir a recorrência do hematoma. Mais estudos são necessários.

Fontes:

Radiopedia article: Duam Rim Sign, by Dr Henry Knipe and A.Prof Frank Gaillard et al. Acesso: <https://radiopaedia.org/articles/dual-rim-sign>

Dexamethasone for chronic subdural haematoma: a systematic review and meta-analysis. Neurosurgery Blog. Acesso: <http://www.neurosurgery-blog.com/archives/11433>

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Neuro #06 - Encefalop. Hip-Isq./ Status Marmoratus

ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÊMICA

      Este termo é usado para descrever neonatos maduros (gestação> 37 semanas) que apresentam sinais de angústia fetal antes da parto, que têm pontuação Apgar anormal e requer ressuscitação no nascimento e que apresentam anormalidades neurológicas específicas durante as primeiras 24h após o parto.

      Os sinais de dificuldade fetal incluem gravações anormal de cardiotocografia, como variabilidade diminuída, desaceleração tardia (DIPS tipo II) e bradicardia basal <100 / min com ou sem líquor corado com mecônio. 

 

Pathological antenatal CTG.
Note loss of variability and an unprovoked deceleration.

Um pH do couro cabeludo fetal inferior a 7,2 é também indicativo de hipoxia fetal, embora os valores de <7,0 sejam geralmente encontrados. Os sinais neurológicos anormais no EHI incluem dificuldades de alimentação, irritabilidade, anormalidades do tônus, convulsões e diminuição do nível consciência.

• Classificação da EHI segundo Sarnat & Sarnat

       Embora os recém nascidos prematuros estejam em alto risco de asfixia, o estadio HIE deve ser reservado para bebês a termo. Apesar das melhorias nos cuidados perinatais no mundo desenvolvido, a asfixia continua a ser uma das principais causas de mortalidade, resultando em até 25% da mortalidade e morbidade perinatal e dando origem a entre 8 e 15% de todos os casos de paralisia cerebral.

MÉTODOS DE IMAGEM NA EHI:

• US CRANIANO: A ultra-sonografia craniana é valiosa para identificar edema cerebral e hemorragia parenquimatosa ou intraventricular. As áreas de infarto parenquimatoso podem levar vários dias para serem visualizadas como uma densidade de eco. A ultra-sonografia craniana sempre fornecerá um método para rastrear e monitorar a evolução das lesões, mas não é tão bom quanto a ressonância magnética na determinação do local exato e extensão das lesões. A combinação de ultra-som craniano e ressonância magnética é ideal para avaliar o cérebro neonatal.
• TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE CRÂNIO
• RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE ENCÉFALO

Early findings that may be identified during the first week after birth

Brain swelling

Loss of the normal signal in the posterior limb of the internal capsule

Abnormal signal intensities in the basal ganglia and thalami

Brain stem lesions

Loss of gray/white matter differentiation

Cortical highlighting (T1 weighted sequences)

Brain Swelling showing slit-like ventricles, complete ‘closure’ of the interhemispheric fissure and no visible extracerebral space or sulci.

Ausência do hipersinal em globo pálido esperado e presença de hipersinais em tálamo e gânglios da base.

Alterações em núcleo ventro-lateral do tálamo e Putâmen

FISIOPATOLOGIA

• A asfixia aguda grave está associada a lesões nos gânglios basais, tálamo, tronco encefálico, hipocampo e tratos corticoespinhais em torno da fissura central. Isso foi denominado envolvimento cortico-subcortical central. Este é o padrão mais comum de lesões após a angústia fetal aguda durante as contrações e  o parto. 

• Em alguns casos, a causa da EHI ou da perda fetal é óbvia, por exemplo, desprendimento da placenta, acidente do cordão ou suposto estresse cardiovascular durante um parto difícil. Em muitos outros, é difícil identificar. Fatores pré-natais (eclampsia, hipercoagulabilidade e outras condições maternas, patologia placentária) aumentam o risco de um desfecho adverso, mas a encefalopatia neonatal e a morte fetal podem ocorrer sem fatores predisponentes. Em alguns casos, a encefalopatia neonatal se desenvolve no período pós-natal como resultado de choque séptico, circulação fetal persistente e outras causas. Além disso, a patologia que se desenvolve inicialmente antes ou durante o nascimento, por exemplo, aspiração de mecônio, desempenha-se no período pós-natal, aumentando o insulto inicial.
• Os bebês com insultos crônicos, possivelmente repetitivos, são mais propensos a mostrar anormalidades dentro do córtex e da substância branca. Isso pode ter uma distribuição parasagital clássica, envolvendo o território entre as principais artérias → Os insultos pré-natais repetidos nessas crianças são manejados para predominar a substância branca, desviando o sangue para partes metabolicamente mais ativas do cérebro em desenvolvimento, como os gânglios basais e o tálamo.

Borderzone lesions

• Uma predileção semelhante para os gânglios basais e tronco encefálico é vista na síndrome de Leigh, uma encefalopatia mitocondrial que afeta crianças pequenas.
• O infarto de matéria branca maior também pode ser observado em lactentes que possuem outros fatores predisponentes, como hipoglicemia.
• HIE perinatal grave pode fazer com que o córtex e a substância branca se "derretem" até tal ponto que o cérebro é reduzido a um saco de paredes finas, semelhante à hidranencefalia. Em outros casos, a destruição do córtex e da matéria branca resulta na formação de múltiplas cavidades atravessadas por uma rede de fios de glial delicados. As cavidades contêm fluidos, detritos e macrófagos. Esta entidade é chamada de encefalomalácia cística ou encefalopatia multicística.

Multicystic encephalopathy.

• O dano cortical é sempre mais grave nas partes mais profundas dos sulcos, enquanto os giros  são menos afetadas. Isso leva à formação de giro em forma de cogumelo. As coroas visíveis desses giros podem ser relativamente normais ou atróficas, mas suas partes mais profundas são prejudicadas. O termo "ulegyria" (giro com cicatrizes) refere-se a atrofia giral e gliose. 

Ulegyria

• O dano causado pelos ganglios talâmicos e basais causa, ao longo do tempo, perda de neurônios, mineralização de neurônios danificados e gliose. Um padrão anormal ou excessivo de mielina se desenvolve em alguns casos. As manchas irregulares de mielina densa, misturadas com zonas glioticas, dão ao tálamo e aos gânglios basais uma aparência marmoreada a olho nu, uma condição chamada status marmoratus. 
• O hipocampo é menos freqüentemente afetado do que no HIE adulto. Em alguns casos, no entanto, observa-se o dano combinado do hipocampo e da ponte (pontosubicular necrosis). A patogênese deste padrão incomum não é clara. Em alguns casos, HIE perinatal causa perda bilateral de neurônios piramidais do hipocampo, semelhante ao HIE adulto. A ressonância magnética em tais casos mostra a atrofia do hipocampo. Esta lesão causa amnésia do desenvolvimento. 

A patogênese de HIE no período do recém-nascido envolve os mesmos mecanismos que também estão presentes em adultos, a saber, a crise de energia por hipoxia-isquemia, acidose lática, excitotoxicidade e radicais livres, mas existem alguns modificadores importantes, que representam diferentes padrões de patologia em recém-nascidos. Os mecanismos de defesa antioxidante não estão totalmente desenvolvidos em recém-nascidos; os padrões de neurotransmissão glutamatérgica estão evoluindo e os receptores de glutamato são mais abundantes em núcleos profundos do que no córtex; o mielíno está em grande parte ausente no centrum semiovale; o cérebro neonatal tem um teor de água muito maior.

STATUS MARMORATUS

Status marmoratus is the presence in full-term infants of basal nucleus lesions resulting from acute total asphyxia. The lesions have a marbled appearance caused by neuronal loss and an overgrowth of myelin in the putamen, caudate, and thalamus.

Fontes:
https://myradnotes.wordpress.com/2012/04/12/status-marmoratus/
http://www.mrineonatalbrain.com/ch04-06.php#case-6-5
http://neuropathology-web.org/chapter3/chapter3bAsphyxia.html
http://slideplayer.com.br/slide/1799210/
http://slideplayer.com/slide/6293168/
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Neuro#05 - Sínd Wallemberg

SÍNDROME DE WALLEMBERG
Lateral medullary syndrome

Apresentação do caso: Masculino, 50 anos, quadro de dormência na hemiface D, fala ebrediosa, hipoestesia térmica em MSE.

Sequência Axial T2 - hiperssinal em região postero-lateral à D

Sequência DWI mostrando a pequena alteração em região posterolátero bulbar

➪Ponderação DWI: Na imagem ponderada de difusão (DWI, de diffusion weighted imaging), cada voxel de imagem (pixel tridimensional) tem uma intensidade na imagem que reflete uma única melhor medição da taxa de difusão da água naquele local. Esta medida é mais sensível a alterações iniciais após um acidente vascular cerebral que as medições com MRI tradicionais tais como taxas de T1 ou T2 de relaxamento de T2. DWI é principalmente aplicável quando o tecido de interesse é dominado por movimento de água isotrópica, e.g.substância cinzenta no córtex cerebral e os principais núcleos cerebrais—onde a taxa de difusão parece ser a mesma quando medida ao longo de qualquer eixo.

Lateral medullary syndrome, (or Wallenberg syndrome) is an acute ischemic infarct due to occlusion of the vessels supplying the lateral medulla oblongata; most commonly occlusion of intracranial portion of the vertebral artery followed by PICA and its branches.

This syndrome is characterised by:

• vestibulocerebellar symptoms: vertigo, falling towards the side of lesion, diplopia, and multidirectional nystagmus (inferior cerebellar peduncle and vestibular nucleus) 
• autonomic dysfunction: ipsilateral Horner's syndrome, hiccups 
• sensory symptoms: initially abnormal stabbing pain over the ipsilateral face then loss of pain and temperature sensation over the contralateral side of body (spinal trigeminal nucleus involvement)
• ipsilateral bulbar muscle weakness: hoarseness, dysphonia, dysphagia, and dysarthria, decreased gag reflex (nucleus ambiguus).

History and etymology

• The syndrome was first described by Adolf Wallenberg (1862-1949), a

 German physician, in 1895. 

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Neuro #04 - Tremor Essencial

• O tremor essencial constitui a desordem do movimento mais prevalente.
•  Acomete um em cada 20 ou 25 indivíduos após os 40 anos de idade.
• Embora surja em qualquer época da vida, a incidência e a prevalência aumentam com o avançar da idade, tornando-se mais frequente após os 60-65 anos.
•  Doença crônica e progressiva.
• É mais comum nas extremidades, especialmente nas mãos e de forma bilateral, manifestando-se durante a ação (postural e cinético).
• Atualmente, seu diagnóstico é clínico, uma vez que não existem marcadores para essa doença. 
• Existe natureza hereditária em grande parte dos casos. 
• Tramento com o propranolol e a primidona.

Os tremores são caracterizados por oscilações rítmicas de qualquer parte do corpo sobre um ponto fixo ou plano. Resultam de contrações alternadas ou sincrônicas de músculos antagonistas.

• São úteis na sua evocação provas do tipo índex-nariz e calcanhar-joelho, bem como quando se solicita ao paciente que fique com os membros superiores em semiadução, estendidos, em pronação e com os ombros em 90º.
•  Observação do enfermo durante suas atividades corriqueiras, espontâneas, como alcançar um copo d’água com a mão e levá-lo até a boca, mover um objeto de um local para outro, realizar desenhos, riscar fósforos, dentre outras tarefas.
• Frequência: baixa (<4HZ), média (4 a 7Hz) ou alta (>7Hz).

O tremor essencial (TE) é o tremor patológico mais comum e a desordem do movimento mais frequente. A prevalência estimada na população adulta varia entre 0,4 a 5%. 

• Cerca de 50 a 80% a média dos casos de TE com transmissão tipo herança autossômica dominante.

CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA DOS TREMORES

Critérios clínicos para o diagnóstico do Tremor Essencial. Consenso sobre Tremor – Sociedade de Desordens do Movimento

Critérios de Inclusão: Tremor postural bilateral, visível a olho nu, afetando as mãos e de natureza persistente: - pode ou não ocorrer tremor cinético, - há ou não concomitância de tremor em outras regiões do corpo como a verificada nas mãos, - por vezes, há flutuação da amplitude do tremor; Duração superior a 5 anos.
Critérios de Exclusão:
a. Existência de outros sinais de anormalidade neurológica, exceto pela presença do sinal de Froment (o examinador verifica aumento do tono à mobilização passiva da articulação proximal à região do tremor, geralmente do tipo roda denteada, no momento em que, após sua solicitação, o examinado passa a realizar voluntariamente movimento semelhante na articulação contralateral);
b. Presença de causas conhecidas, história ou evidência clínica de tremor psicogênico;
c. Coexistência ou recente exposição à droga que causa tremor e que desapareça em intervalo menor que o tempo conhecido máximo de ação biológica da substância. - Presença de síndrome de abstinência;
d. Desde que haja correlação anatômica, trauma do sistema nervoso (central ou periférico) precedendo em até 3 meses o surgimento do tremor;
e. Início súbito ou evidência de estabilização (sem tratamento).

• Topografia:A distribuição topográfica do TE é: 
• 94% têm as mãos acometidas;
• 34% possuem tremor cefálico;
• 12-30% têm os membros inferiores ou a língua afetados;
• 12-16% manifestam tremor da voz;
• 3% têm a face;
• 8% a mandíbula tremulantes;
• 5%, o local do movimento anormal é o tronco;

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Neuro #03 - Granulação Aracnóide

 

Granulação Aracnóide:

Introdução: Granulações aracnóides são pequenas protusões da aracnóide através da dura-máter nos seios durais, com comunicação do líquor para o sistema venoso.

TC CRÂNIO AXIAL C+: Arachnoid granulation promoting a filling defect in the left sigmoid sinus.

Definição e Epidemiologia: Granulações aracnóides, também conhecidas como granulações Pacchionianas, são projeções da membrana aracnóide dentro dos seios durais permitindo que o líquor entre em contato com o sistema venoso. Localização mais frequente ocorre no espaço parasagital, mais especialmente nos seios transverso e sagital superior. Geralmente se formam próximas da entrada da drenagem da veia cortical para o seio dural (similarmente à localização dos divertículos colônicos que se formam próximos da penetração dos vasos no intestino). Com o passar dos anos, há o aumento tanto do tamanho quanto do número dessas granulações. São comumente encontradas na prática radiológica como lesões osteolíticas incidentais, lesões circunscritas translucentes no crânico ou como defeitos nos seios venosos durais, podendo simular uma trombose venosa cerebral.

Tomografia: Possuem densidade liquórica e se extendem em direção a calvária ou ao seio dural, causando imagem defeituosa dos mesmos. Tem formato bem definido.

TC AXIAL S/ CONTRASTE - Multiloculated CSF density mass with well-defined lytic erosion of the occipital bone near the inion adjacent to the transverse venous sinus. Differential diagnosis is encephalocoele, ABC, unicameral bone cyst, giant cell tumour, epidermoid and unusual metastasis

TC Crânio - Lesão Osteolítica em Janela óssea à D 

Sagittal C+: Multiple, round, well-defined filling defects within the superior sagittal sinus. 

Ressonância Magnética: Mesmas características que o líquor:

T1 C+(Gd): no enhancement

• T1: low signal intensity
• T2: high signal intensity; iso- or even slightly hyperintense to CSF
• FLAIR: should attenuate

Axial T1 C+  - Granulação em seio transverso à E

Axial T2 - Granulação em seio transverso à E

AXIAL T2 - Granulação aracnóide infratentorial anterior à ponte.

AXIAL T2 - Granulação aracnóide em seio sagital

AXIAL T2 - Granulação em seio transverso à E

Diagnóstico Diferencial: Trombose de seio venoso, massa extradural.

Histórico: Antonio Pacchioni, anatomista italiano (1665-1726) descreveu tal alteração.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. https://radiopaedia.org/cases/prominent-intraosseous-arachnoid-granulations-foveolae-granulations
2. https://radiopaedia.org/articles/arachnoid-granulation
3. https://radiopaedia.org/cases/arachnoid-granulation-2

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Neuro #02 - Sinal do Duplo Aro (Absc. Cereb.)

Sinal do Duplo Aro (duplo halo, anel)- Neurorradiologia

Axial FLAIR

   O sinal do duplo aro é visto na RMN é visto em aproximadamente 75% dos abscessos cerebrais e é útil para distinguir o abscesso de glioblastoma multiforme. Tanto em SWI quanto em T2WI há dois aros concêntricos cercando a cavidade do abscesso, sabe-se que o aro externo é hipointenso e o interno hiperintenso. 

   Como se forma tal sinal ? Acredita-se que seja a combinação de tecido granulamatoso ao redor associado à cápsula fibrocolagenosa do abscesso responsável pela formação do sinal do duplo aro.

Axial FLAIR

   ☕ Abscesso cerebral: visualização da cápsula em SWI, mas também visível em T2/FLAIR. Aros são regulares e completos.

Axial T2

Coronal T2

   ☕ Glioblastomas: aros representam produtos secundário a processo hemorrágico e necrose são irregulares e incompletos.

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