Neuro #10 - Paralisia Periódica Familiar (PPH)

fevereiro 12, 2018 Posted by Laura M. , No comments
  • Quadro Clínico:  Episódios súbitos de fraqueza muscular ou paralisia flácida de um ou mais músculos, afetando especialmente os membros inferiores, mas podendo ser generalizada, com duração de horas a dias e sendo o quadro associado a níveis séricos de potássio baixos.
  • Doença genética hereditária autossômica dominante
  • Fisiopatologia: mutações no gene CACNA1S do canal de cálcio voltagem-dependente.
  • Os ataques surgem geralmente no início da segunda década de vida.
  • Existem fatores precipitantes envolvidos, sendo os mais comuns o repouso após exercício físico, estresse e refeições com alto teor de carboidratos.
  • Exame neurológico: Paresia e abolição dos reflexos tendinosos.
  • Alguns pacientes desenvolvem fraqueza muscular permanente, a qual afeta principalmente os membros inferiores.
  • É importante a investigação de sintomas, sinais e exames laboratoriais que permitam o diagnóstico de hipertireoidismo a fim de auxiliar na distinção entre PPH e paralisia periódica tirotóxica (PPT).
  • Diagnósticos diferenciais principais:  A PPT, juntamente com paralisia normo e hipercalêmica, síndrome de Andersen-Tawil e hipocalemia causada por ingesta reduzida de potássio, excreção renal aumentada ou perda pelo trato gastrintestinal, são os quatro principais diagnósticos diferenciais da PPH.
  • O tratamento dos episódios de PPH compreende o uso de cloreto de potássio, via oral ou intravenosa.
  • Medidas preventivas para as crises: aderência a uma dieta balanceada com baixo teor de carboidratos, exercícios físicos leves e regulares e uso de potássio, quando o paciente pressente o episódio, para prevenir ou abortar ataques.
  • Em conclusão: a PPH é uma entidade rara, mas que pode ser fatal se não reconhecida e tratada adequadamente. O episódio agudo deve ser tratado com suplementação de potássio e o tratamento a longo prazo inclui uma série de medidas para prevenir as crises.



Fontes:
http://www.amrigs.org.br/revista/54-03/016-517_paralisia%20periodica.pdf
MSD MANUAL PROFISSIONAL

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