Neuro#05 - Sínd Wallemberg

SÍNDROME DE WALLEMBERG
Lateral medullary syndrome

Apresentação do caso: Masculino, 50 anos, quadro de dormência na hemiface D, fala ebrediosa, hipoestesia térmica em MSE.

Sequência Axial T2 - hiperssinal em região postero-lateral à D

Sequência DWI mostrando a pequena alteração em região posterolátero bulbar

➪Ponderação DWI: Na imagem ponderada de difusão (DWI, de diffusion weighted imaging), cada voxel de imagem (pixel tridimensional) tem uma intensidade na imagem que reflete uma única melhor medição da taxa de difusão da água naquele local. Esta medida é mais sensível a alterações iniciais após um acidente vascular cerebral que as medições com MRI tradicionais tais como taxas de T1 ou T2 de relaxamento de T2. DWI é principalmente aplicável quando o tecido de interesse é dominado por movimento de água isotrópica, e.g.substância cinzenta no córtex cerebral e os principais núcleos cerebrais—onde a taxa de difusão parece ser a mesma quando medida ao longo de qualquer eixo.

Lateral medullary syndrome, (or Wallenberg syndrome) is an acute ischemic infarct due to occlusion of the vessels supplying the lateral medulla oblongata; most commonly occlusion of intracranial portion of the vertebral artery followed by PICA and its branches.

This syndrome is characterised by:

• vestibulocerebellar symptoms: vertigo, falling towards the side of lesion, diplopia, and multidirectional nystagmus (inferior cerebellar peduncle and vestibular nucleus) 
• autonomic dysfunction: ipsilateral Horner's syndrome, hiccups 
• sensory symptoms: initially abnormal stabbing pain over the ipsilateral face then loss of pain and temperature sensation over the contralateral side of body (spinal trigeminal nucleus involvement)
• ipsilateral bulbar muscle weakness: hoarseness, dysphonia, dysphagia, and dysarthria, decreased gag reflex (nucleus ambiguus).

History and etymology

• The syndrome was first described by Adolf Wallenberg (1862-1949), a

 German physician, in 1895. 

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GO #01 - Gestação Gemelar

Introdução e Epidemiologia

💙Principais complicações das gestações gemelares

• Trabalho de parto prematuro
• Rotura prematura de membranas
• RCIU
• Transfusão feto-fetal

💙Complicações maternas

• Síndromes hipertensivas
• Anemias
• Hemorragias pós-parto

💙 Aumento da mortalidade fetal e neonatal - devido à prematuridade e baixo peso em maior proporção nesse tipo de gestação.

💙Aumento da incidência de gemelares dizigóticos: 💀 Idade Avançada; 💀 Certas famílias; 💀Países/raças; 💀Aspectos nutricionais - Tudo relacionado ao aumento do FSH.

💙A incidência de gestações múltiplas naturais diminui à medida que a idade gestacional aumenta! Há redução espontânea das gestações múltiplas de 80%, geralmente no primeiro trimestre isso ocorre.

💙2/3 dos gêmeos são DZ e 1/3 MZ.

💙Todas gestações monocoriônicas são de monozigóticos, mas os fetos dicoriônicos podem ser MZ ou DZ. 

• Gestações monocoriônicas carregam maior risco fetal e neonatal.
• Monozigóticos e a corionicidade
• Divisão do ovo até 3 dias - Dicoriônicos e diamnióticos
• Divisão do ovo até 8 dias - Monocoriônicos e diamnióticos
• Divisão do ovo até 13 dias - Monocoriônicos e monoamnióticos
• Divisão do ovo após 13 dias - Siameses (gemelaridade imperfecta)

Monozigóticos e variantes 

Diagnóstico

💚US morfológico de 1º Trimestre: sinal do T e sinal do lambda

- As gestações gemelares podem ser diagnosticadas a partir da visibilização de dois ou mais sacos gestacionais, o que ocorre após a 4 ou 5 semana de gestação pela ultra-sonografia endovaginal. 

- 5 e 6 semana: dois ou mais embriões podem ser visualizados.

- 6 e 7 semana: atividades cardíacas e visualização do âmnio.

- A morte de um dos getos leva a alterações hemodinâmicas que resultam em hipovolemia do feto sobrevivente e sequelas, principalmente no SNC (Porencefalia! Seria um AVCi por hipofluxo).

 - O feto doador desenvolve hipovolemia, hipotensão, oligúria, oligodrâmnio (em certas situações pode ser denominado stuck-twin por adrâmnio), hipertrofia e falência cardíaca. Embora o doador pareça ser mais afetado, o feto receptor geralmente morre antes.

 - O feto receptor é grande, com hipervolemia, hipertensão, poliúria, polidrâmnio, hiperviscosidade e hipertrofia cardíaca. 

a

- 8 semana: número de bolsas.
-12 semana: diagnóstico da corionicidade através da reentrância de tecido coriônico entre as duas membranas amnióticas

Sinal do Lambda: placentação dicoriônica

Sinal do T: monocoriônicos - ausência de tecido coriônico entre as duas membranas amnióticas. 

- Após 14 semanas essses sinais podem ser difíceis de visualização.
Riscos
👉 Abortamento Espontâneo: 2x mais do que em gestação única. Menos da metade das gestações gemelares diagnosticadas precocemente chegam ao parto com dois fetos.
👉 Prematuridade: ocorre devido ao trabalho de parto prematuro, rotura precoce de membranas, RCIU ou síndromes hipertensivas.
👉 Morbi-mortalidade Perinatal: relacionadas ao baixo peso e à prematuridade - mortalidade perinatal 3x maior que gestação simples e risco de baixo peso (< 2.500g) é 10x maior.
👉Síndrome de Transfusão feto-fetal: ocorre em 15% das gestações gemelares monocoriônicas - Ocorrem devido às anastomoses arteriovenosas.
- Se não tratada: mortalidade próxima a 100% de ambos.
- Risco de deficiência mental de 30% do sobrevivente.
- Como diagnosticar ?

• Disparidade entre o tamanho dos gemelares
• Polidrâmnio do receptor e Oligodrâmnio do doador
• Disparidade do enchimento vesical
• Disparidade entre tamanho do cordão e número de vasos
• Hidropsia de algum dos fetos
• Alteração de translucência nucal no primeiro trimestre 
• Alteração de parâmetros dopplerfluxométricos

- Nem todo feto da síndrome vai ter alteração de crescimento e nem toda alteração de crescimento se deve à síndrome de transfusão!

- Condutas: Amniodrenagem ou Laser.

👉 TRAP - Twin Reverse Arterial Perfusion ou Síndrome do anencéfalo/acárdico: Ocorre em gestações monocoriônicas e reflete o extremo da transfusão feto-fetal.
- Anastomose arterioarterial precoce entre as artérias umbilicais.
- Um feto passa a receber o sangue não oxigenado da artéria umbilical do outro.
- Hipóxia severa do afetado leva a malformação do mesmo.
- Portanto a artéria umbilical do acometido tem um fluxo reverso do que deveria, dai o nome TRAP.
- Mortalidade do gemelar não acometido é de 55%
- Há relatos de discordância de cariótipo entre os mesmos.
👉  RCIU: Ocorre em até 30%. Considerar parto após 32 semanas em caso de alteração da biofísica fetal de algum dos fetos.
👉 Malformações anatômicas: mais comum em gemelares.
👉 Síndrome de Embolização após morte de um dos gemelares:
- feto morto libera tromboplastina tecidual -> formação de Êmbolos no feto vivo
- outra síndrome pós-morte de gemelar: vasodilatação do território vascular do morto com consequente sequestro de sangue (feto morto pletórico e feto vivo anêmico).
👉 Alteração placenta e cordão umbilical:
- Placenta: alterações são mais comuns em Dicoriônicos.
- Cordão: mais comum em Monocoriônicos {Artéria umbilical única, inserção marginal do cordão, inserção velamentosa de cordão}
👉 Alterações maternas: Anemia, síndromes hipertensivas, hemorragias.

Via de Parto

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Neuro #04 - Tremor Essencial

• O tremor essencial constitui a desordem do movimento mais prevalente.
•  Acomete um em cada 20 ou 25 indivíduos após os 40 anos de idade.
• Embora surja em qualquer época da vida, a incidência e a prevalência aumentam com o avançar da idade, tornando-se mais frequente após os 60-65 anos.
•  Doença crônica e progressiva.
• É mais comum nas extremidades, especialmente nas mãos e de forma bilateral, manifestando-se durante a ação (postural e cinético).
• Atualmente, seu diagnóstico é clínico, uma vez que não existem marcadores para essa doença. 
• Existe natureza hereditária em grande parte dos casos. 
• Tramento com o propranolol e a primidona.

Os tremores são caracterizados por oscilações rítmicas de qualquer parte do corpo sobre um ponto fixo ou plano. Resultam de contrações alternadas ou sincrônicas de músculos antagonistas.

• São úteis na sua evocação provas do tipo índex-nariz e calcanhar-joelho, bem como quando se solicita ao paciente que fique com os membros superiores em semiadução, estendidos, em pronação e com os ombros em 90º.
•  Observação do enfermo durante suas atividades corriqueiras, espontâneas, como alcançar um copo d’água com a mão e levá-lo até a boca, mover um objeto de um local para outro, realizar desenhos, riscar fósforos, dentre outras tarefas.
• Frequência: baixa (<4HZ), média (4 a 7Hz) ou alta (>7Hz).

O tremor essencial (TE) é o tremor patológico mais comum e a desordem do movimento mais frequente. A prevalência estimada na população adulta varia entre 0,4 a 5%. 

• Cerca de 50 a 80% a média dos casos de TE com transmissão tipo herança autossômica dominante.

CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA DOS TREMORES

Critérios clínicos para o diagnóstico do Tremor Essencial. Consenso sobre Tremor – Sociedade de Desordens do Movimento

Critérios de Inclusão: Tremor postural bilateral, visível a olho nu, afetando as mãos e de natureza persistente: - pode ou não ocorrer tremor cinético, - há ou não concomitância de tremor em outras regiões do corpo como a verificada nas mãos, - por vezes, há flutuação da amplitude do tremor; Duração superior a 5 anos.
Critérios de Exclusão:
a. Existência de outros sinais de anormalidade neurológica, exceto pela presença do sinal de Froment (o examinador verifica aumento do tono à mobilização passiva da articulação proximal à região do tremor, geralmente do tipo roda denteada, no momento em que, após sua solicitação, o examinado passa a realizar voluntariamente movimento semelhante na articulação contralateral);
b. Presença de causas conhecidas, história ou evidência clínica de tremor psicogênico;
c. Coexistência ou recente exposição à droga que causa tremor e que desapareça em intervalo menor que o tempo conhecido máximo de ação biológica da substância. - Presença de síndrome de abstinência;
d. Desde que haja correlação anatômica, trauma do sistema nervoso (central ou periférico) precedendo em até 3 meses o surgimento do tremor;
e. Início súbito ou evidência de estabilização (sem tratamento).

• Topografia:A distribuição topográfica do TE é: 
• 94% têm as mãos acometidas;
• 34% possuem tremor cefálico;
• 12-30% têm os membros inferiores ou a língua afetados;
• 12-16% manifestam tremor da voz;
• 3% têm a face;
• 8% a mandíbula tremulantes;
• 5%, o local do movimento anormal é o tronco;

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